82歲的李老先生突然發現手臂和腹部的皮膚長出了一片大大小小的水皰，并迅速向身體其他部位蔓延，手掌、腳底、臉上……瘙癢難忍，水皰破皮處火燒火燎地疼痛。李老先生得的究竟是什么怪病?云南省中醫醫院皮膚病專科醫院主任醫師張佩蓮表示，老年人皮膚長水皰最常見的是兩種疾病，一種是大家熟知的帶狀皰疹，另一種則是大皰性類天皰瘡。李老先生得的“怪病”是后者。

死亡率最高的疾病之一

張佩蓮介紹，大皰性類天皰瘡是一類嚴重的自身免疫性大皰性皮膚病。患者體內的免疫細胞產生了攻擊自身皮膚、黏膜結構的抗體，進而導致皮膚、黏膜離解，形成了水皰，大皰糜爛，伴劇烈瘙癢。“該病不是感染性疾病，不存在病原體，也就不存在傳染性。”

據了解，大皰性類天皰瘡是一個典型的老年病，大部分患者超過60歲，年齡越大發生率越高，80歲以上的老人發病率增加了12倍以上。張佩蓮強調，該病病情易反復，病程長，如不及時治療則皮損會泛發全身，導致體液流失、創面感染等并發癥，是皮膚病中死亡率最高的疾病之一。

這些人群要提高警惕

患有神經系統疾病的人群：大皰性類天皰瘡與神經系統疾病(如腦血管意外、帕金森病、癡呆、精神障礙等患者人群)顯著相關。

長期服用某類藥物的人群：長期服用ACEI類降壓藥(如依那普利)、利尿劑(如呋塞米)、消炎止痛藥(如布洛芬)等藥物人群發病風險增高。近年來，也有很多關于DPP-4抑制劑類降糖藥(如阿格列汀)及PD-1單抗等藥物引發大皰性類天皰瘡的報道。

張佩蓮提醒患者，藥物誘發的大皰性類天皰瘡可能在使用藥物后數月或超過1年才出現，若高度懷疑是某種藥物引起的，應該先向相關科室醫生咨詢確認，不能因噎廢食自行隨意停藥換藥。

類天皰瘡的皮疹“變幻多端”

非大皰期：濕疹樣、風團樣表現，可持續數周或數月，有20%病人確診時仍沒有明顯的水皰大皰。對于慢性、重度、復發性的濕疹、蕁麻疹患者，尤其是瘙癢難忍、常規治療效果不佳的老年人，應考慮患該病的可能。

大皰期：大皰性類天皰瘡的特征性表現——正常或紅斑皮膚上的緊張性水皰和大皰，伴有基底部風團樣的浸潤性紅斑斑塊，10%至30%的患者有可能伴有口腔、眼耳鼻咽喉、生殖器部位的黏膜糜爛。

臨床變異型：臨床上可有汗皰疹樣類天皰瘡(局限在手足部位的水皰)、結節性類天皰瘡(皮疹類似結節性癢疹)、濕疹樣類天皰瘡等。

每周二上午開設專病門診

云南省中醫醫院皮膚病專科醫院配備了較為完善的皰病診斷技術，如組織病理及免疫熒光、血清學抗體的檢查，為正確診斷提供保障。同時，在大皰病治療領域有著豐富的中西醫結合經驗和成熟的治療體系。現已在每周二上午開設了免疫性皮膚病專病門診。

對于難治性的重癥類天皰瘡，云南省中醫醫院皮膚病專科醫院緊跟學科發展，根據患者病情評估，適時采用靜脈注射人免疫球蛋白(IVIG)和(或)生物制劑治療。同時，中西醫協同，尤其是在中醫辨證論治結合中醫護理方面極具特色，增強療效的同時可減少藥物副作用，能提高患者的總體生存率、疾病控制率。

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